Entonces usted puede conocer a un niño que tiene síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo pediátrico (PANS) o trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con la enfermedad estreptocócica (PANDAS). Según la Academia Estadounidense de Pediatría, se estima que al menos 1 de cada 100 escolares de los EE. UU. Tiene PANS, y ese número aumenta cada día.
Más de la mitad de todos los niños con PANS serán mal diagnosticados y maltratados por más de un año. A la mayoría de los niños se les diagnostica erróneamente de padecer una enfermedad psiquiátrica, problemas de comportamiento o preocupaciones de los padres.
PANS / PANDAS es una encefalitis neuroinflamatoria modulada por el sistema inmune, y sin los tratamientos antimicrobianos, antiinflamatorios e inmunomoduladores apropiados, la evolución es larga y tórpida.
Diagnóstico:
PANS es una encefalitis neuroinflamatoria que puede tener múltiples factores desencadenantes: infecciosos y no infecciosos.
Muchas infecciones son posibles desencadenantes de PANS, incluyendo neumonía por micoplasma, influenza, virus de Epstein-Barr, Lyme y otras infecciones transmitidas por garrapatas, HHV-6, HSV1 y 2, parvovirus B19, coxsackievirus, citomegalovirus y candida. Los desencadenantes no infecciosos incluyen toxinas ambientales como moho, metales pesados y otras exposiciones tóxicas, así como trastornos metabólicos como la diabetes y el lupus cerebral.
Pruebas complementarias:
Los pacientes con PANDAS tienen antecedentes de infección estreptocócica reciente o recurrente que no necesariamente se presenta como faringitis. Se deben tomar cultivos de la garganta, la cavidad nasal, las áreas perianales / vaginales y cualquier lesión cutánea impetiginizada. Los análisis de sangre a menudo revelan concentraciones elevadas persistentemente elevadas de antiestreptolisina O (ASO) y anti-estreptoplastia de ADNasa B.
Los niveles cuantitativos de anticuerpos IgG e IgM deben evaluarse para detectar otros posibles desencadenantes infecciosos:pueden incluir pruebas de neumonía por micoplasma, virus de la influenza, virus de Epstein-Barr, Lyme y otras infecciones transmitidas por garrapatas, HHV-6, HSV1 y 2, parvovirus B19, virus coxsackie, citomegalovirus, candida y otros, según lo indique la historia del niño. Cabe señalar que la presencia de títulos de IgG muy elevados (concentración) puede representar una infección crónica activa persistente a pesar de los títulos negativos de IgM.
Si todos los niveles de anticuerpos son negativos y no se detecta infección, se deben considerar desencadenantes no infecciosos. Se deben realizar pruebas apropiadas para micotoxinas, exposiciones a metales pesados y otras exposiciones químicas.
El panel de Cunningham, desarrollado por la inmunóloga Dr Madeleine Cunningham que ha estado a la vanguardia de la investigación PANS, prueba cuatro autoanticuerpos neuronales (receptor anti-dopamina D1 y D2L, anti-lysogangliósido GM1 y anti-tubulina) así como actividad de la enzima calmodulina proteína quinasa II dependiente de calcio (CaM quinasa II) que se encontró que tiene actividad elevada en pacientes con PANS.
Tratamiento:
El tratamiento “convencional” para PANS incorpora:
- intervenciones psiquiátricas / conductuales,
- terapias inmunomoduladoras
- antimicrobianos para tratar y prevenir la infección.
En las recaídas habrá síntomas debilitantes, síntomas del TOC, tics, problemas de memoria y procesamiento cognitivo, deterioro grave de la escritura y labilidad emocional.
Los medicamentos psiquiátricos pueden ser necesarios en tiempos de crisis para TOC grave, ansiedad, depresión, Síntomas del TDAH, trastornos del sueño y otros síntomas neuropsiquiátricos. Sin embargo, estos medicamentos e intervenciones de comportamiento son meramente tiritas, y con frecuencia no son tan eficaces hasta que se abordan la neuroinflamación, las infecciones, la disfunción inmune y otras causas subyacentes.
Otros tratamientos pueden incluir un ensayo de AINE, un estallido de corticosteroides orales corto de tres y cinco días, prednisona oral con pulso prolongado o metilprednisolona intravenosa (IV) / dexametasona oral.
El tratamiento antimicrobiano y la profilaxis son críticos en el manejo de PANS y PANDAS. Las pautas convencionales de antibióticos están más definidas para el tratamiento de las infecciones estreptocócicas agudas asociadas en pacientes con PANDAS. El beneficio de la profilaxis antibiótica a largo plazo es menos claro; sin embargo, la mayoría de los niños parece beneficiarse de los antimicrobianos profilácticos para reducir la probabilidad de un brote de PANDAS después de una exposición repetida al estreptococo.
Otras intervenciones pueden incluir apoyar el microbioma intestinal y la conexión del intestino con los probióticos y la glutamina; reduciendo el estrés oxidativo y la inflamación con ácidos grasos esenciales omega-3, antioxidantes, curcumina, quercetina y una dieta antiinflamatoria; optimizar la función inmune y la respuesta Th17 con mediadores especializados tales como fisetina (un flavonol bioactivo) o Scutellaria; optimizar las deficiencias y deficiencias nutricionales; apoya la metilación y desintoxicación óptimas con vitaminas activas B9 y B12 y glutatión liposomal; y abordando la disfunción mitocondrial con CoQ10.
Bibliografía:
- Pupil J. PANS tratamientos, la conciencia evoluciona, pero algunos expertos escépticos. Noticias AAP, 2017.
- Calaprice D, Tona J, Parker-Athill EC, y col. Una encuesta de las características y el curso del síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo pediátrico. J Child Adolesc Psychopharmacol 2017; doi: 10.1089 / cap.2016.0105.