Hasta un 15% de los niños experimentará al menos un episodio antes de los 18 años, lo que supone entre el 1-3% de las visitas a los servicios de urgencias.

Aunque la inmensa mayoría de estos eventos son de origen neuromediado o vasovagal y tienen un carácter benigno, entre un 3-6% esconden una etiología cardíaca potencialmente letal. Por ello, el reto clínico fundamental es identificar a ese pequeño subgrupo de riesgo.

El pilar diagnóstico absoluto reside en una anamnesis y exploración física dirigidas. Es necesario preguntar sistemáticamente por los desencadenantes y pródromos, tales como la bipedestación prolongada, el calor, el dolor, el ayuno o los cambios posturales, que orientan hacia un origen vasovagal, especialmente si aparecen síntomas previos como visión borrosa, sudoración o náuseas.

Por el contrario, un síncope que ocurre durante el ejercicio (y no inmediatamente después) o aquel que sucede en decúbito supino, se considera una bandera roja mayor. Asimismo, síntomas acompañantes como palpitaciones o dolor torácico justo antes del evento sugieren una causa arrítmica.

En cuanto a los antecedentes familiares, se debe investigar específicamente cualquier muerte súbita antes de los 40 años, incluyendo casos de ahogamientos inexplicados, accidentes de tráfico de un solo vehículo o muertes de cuna (SIDS), además de canalopatías o miocardiopatías conocidas. En los antecedentes personales, es clave revisar la presencia de cardiopatías congénitas o el uso de fármacos con potencial arritmogénico como antihistamínicos, psicofármacos o macrólidos. La exploración física debe incluir una auscultación cardíaca reglada para detectar soplos o ritmos anómalos, la toma de tensión arterial en ambos brazos y la valoración del ortostatismo si el cuadro lo requiere.

Como estándar innegociable, el electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones en reposo está indicado en todo paciente pediátrico con síncope. Es vital realizar una revisión manual y no confiar ciegamente en la lectura de la máquina, prestando especial atención al intervalo QTc, el cual se debe calcular mediante la fórmula de Bazett. Un valor de QTc mayor de 480 ms en presencia de síncope inexplicable es diagnóstico, mientras que valores por encima de 500 ms son diagnósticos por sí solos. También deben buscarse signos del patrón de Brugada, signos de preexcitación o síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) —caracterizado por un intervalo PR corto menor a 100 ms y onda delta—, así como señales de hipertrofia ventricular, sobrecarga, bloqueos de conducción o bradicardia inapropiada.

Tras la evaluación inicial, se procede a la estratificación de riesgo. El riesgo bajo, que incluye el síncope vasovagal típico con ECG y exploración normales, no requiere pruebas adicionales y se maneja con medidas conservadoras como hidratación abundante, suplementación de sal y evitar desencadenantes. Por el contrario, el riesgo intermedio o alto justifica la derivación a cardiología pediátrica y la realización de pruebas complementarias dirigidas.

La ecocardiografía se indica ante soplos patológicos, síncope de esfuerzo o sospecha de anomalía estructural como la miocardiopatía hipertrófica, donde es característico que el soplo se intensifique al ponerse de pie o con la maniobra de Valsalva y se suavice al ponerse en cuclillas.

Otras pruebas incluyen el Holter o monitor de eventos, útil si los episodios son frecuentes, y la prueba de esfuerzo, reservada para reproducir arritmias inducidas por catecolaminas si el evento ocurrió durante el ejercicio. El Tilt test o mesa basculante tiene un papel limitado y se considera solo en casos recurrentes una vez descartada la causa cardíaca. Si se confirma el origen vasovagal, el tratamiento es escalonado: primero educación, tranquilización y maniobras físicas de contrapresión (como cruzar las piernas o tensar músculos); en casos refractarios, se pueden emplear fármacos como la midodrina, que cuenta con la mejor evidencia pediátrica actual, la fludrocortisona o, de forma más selectiva, los betabloqueantes.

Si la causa es cardíaca, el enfoque cambia hacia la enfermedad de base y la prevención de la muerte súbita. En las canalopatías, los disparadores orientan al genotipo: el LQT1 (gen KCNQ1) se asocia al esfuerzo físico y la natación, el LQT2 (gen KCNH2) a sobresaltos o ruidos fuertes como despertadores, y el LQT3 (gen SCN5A) al reposo o sueño. El tratamiento de primera línea para el LQT1 son los betabloqueantes no selectivos como Nadolol o Propranolol a dosis completas, advirtiendo que el olvido de las dosis es la causa más común de nuevos eventos. Además, es fundamental realizar un cribado en cascada a los familiares de primer grado si se detecta una variante patogénica.

Finalmente, existen precauciones críticas en urgencias y actividades diarias. En pacientes con WPW, ante un ritmo rápido e irregular (fibrilación auricular preexcitada), están contraindicados la adenosina y el verapamilo, pues pueden degenerar en una fibrilación ventricular mortal. Respecto a la restricción deportiva competitiva, esta es obligatoria ante cualquier síncope de esfuerzo o cardiopatía confirmada hasta finalizar el estudio; sin embargo, en el síncope vasovagal típico, el ejercicio regular se recomienda como parte del entrenamiento autonómico. La clave del éxito radica en un ECG para todos y pruebas avanzadas solo para quienes presentan banderas rojas.