La estenosis pulmonar (EP) se consolida como una de las cardiopatías congénitas más frecuentes en la práctica pediátrica, representando entre el 7,5 y el 9% de todos los defectos cardíacos congénitos.

Esta patología, que se origina mayoritariamente por un desarrollo anómalo entre las semanas sexta y novena de gestación, se caracteriza por una formación deficiente de las cúspides de la válvula semilunar, lo que deriva en la fusión o engrosamiento de las valvas y genera una obstrucción mecánica al flujo de salida del ventrículo derecho.

Aunque la mayoría de los casos son de origen valvular congénito, la estenosis también puede localizarse en la región infundibular del tracto de salida, formando parte de complejos más amplios como la tetralogía de Fallot.

La estratificación de la gravedad se determina mediante el gradiente de presión pico medido a través de la válvula. Según los protocolos clínicos actuales, una estenosis leve se define por un gradiente inferior a 25-36 mmHg, la moderada se sitúa entre 36 y 50-70 mmHg, y la grave o severa supera los 50-70 mmHg.

En el caso de los recién nacidos, se identifica la estenosis pulmonar crítica cuando la circulación pulmonar es ductus-dependiente, requiriendo la administración inmediata de prostaglandinas (PGE1) para mantener la permeabilidad del conducto arterioso y estabilizar al paciente antes de cualquier intervención definitiva.

Desde el punto de vista diagnóstico, la ecocardiografía se mantiene como el estándar de oro inicial, permitiendo la visualización directa de la morfología valvular y el cálculo preciso de los gradientes.

Este estudio se complementa con el electrocardiograma, que en casos significativos revela desviación del eje a la derecha e hipertrofia ventricular derecha, y la radiografía de tórax, donde es posible observar una silueta cardíaca en forma de bota, dilatación post-estenótica del tronco pulmonar y campos pulmonares oligémicos.

En pacientes que requieren una evaluación volumétrica más detallada o seguimiento seriado, la resonancia magnética cardíaca aporta datos cruciales sobre la función del ventrículo derecho sin los riesgos de la radiación.

El manejo clínico varía sustancialmente según la sintomatología y el grado de obstrucción. El manejo conservador o expectante es la conducta de elección para la estenosis leve, la cual presenta un pronóstico favorable e incluso puede resolverse de forma espontánea sin necesidad de profilaxis para endocarditis.

No obstante, el tratamiento de primera línea para la estenosis moderada a grave es la valvuloplastia percutánea con balón (VPB). Este procedimiento transcatéter está indicado en pacientes asintomáticos con gradientes superiores a 50-70 mmHg, en pacientes sintomáticos con angor o síncope, y en aquellos con disfunción ventricular derecha o arritmias auriculares. En series pediátricas, la VPB ha demostrado una tasa de éxito inmediato del 90%, logrando reducciones drásticas del gradiente transvalvular.

Existen excepciones anatómicas donde el abordaje percutáneo es insuficiente, destacando la válvula pulmonar displásica, la cual suele requerir valvulotomía quirúrgica debido a que su estructura engrosada no responde adecuadamente a la dilatación con globo. La cirugía también se reserva para casos asociados a hipoplasia del anillo valvular, donde puede ser necesaria la reconstrucción mediante parches o la colocación de conductos valvulados desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Asimismo, es fundamental el reconocimiento de síndromes asociados, como el síndrome de Williams, caracterizado por estenosis aórtica supravalvular y rasgos faciales distintivos, o el síndrome de Noonan.

Un avance tecnológico revolucionario en la última década es el reemplazo valvular pulmonar percutáneo (TPVR), indicado principalmente para tratar la disfunción del tracto de salida en pacientes ya operados (como en la tetralogía de Fallot reparada). Válvulas como la Melody TPV (Medtronic) y las Edwards SAPIEN (XT y S3) han permitido evitar reintervenciones a corazón abierto en pacientes de más de 30 kg con conductos quirúrgicos disfuncionales. Estudios multicéntricos han reportado supervivencias superiores al 91% a los ocho años del implante, con tasas de reintervención similares a las de las series quirúrgicas tradicionales.

A largo plazo, la secuela más frecuente tras cualquier intervención valvular es la regurgitación pulmonar. Aunque suele ser bien tolerada durante décadas, requiere un seguimiento cardiológico de por vida para detectar a tiempo la dilatación o disfunción del ventrículo derecho.

Es importante notar que los pacientes con gradientes residuales superiores a 25 mmHg tras el procedimiento presentan un mayor riesgo de reestenosis, especialmente en pacientes con bajo peso al nacer o neonatos con hipoplasia ventricular derecha asociada.

A pesar de estas posibles complicaciones, la mayoría de los niños con estenosis pulmonar tratados adecuadamente gozan de una excelente calidad de vida y pueden participar en actividades físicas y deportes competitivos sin restricciones.