La miocarditis aguda representa una causa poco frecuente pero potencialmente devastadora de insuficiencia cardiaca y muerte súbita en la edad pediátrica.

Con una incidencia estimada de 1 a 2 casos por cada 100.000 niños al año y una distribución bimodal que afecta principalmente a lactantes y adolescentes, su diagnóstico sigue siendo un desafío crítico. Se calcula que hasta un 10-20% de las muertes súbitas infantiles analizadas en autopsias presentan hallazgos compatibles con esta patología.

El reto clínico reside en que el cuadro suele actuar como el gran imitador, confundiéndose inicialmente con gastroenteritis, asma o sepsis, para progresar en pocas horas a un shock cardiogénico refractario.

Las últimas guías de la sociedad europea de cardiología introducen un cambio de marco fundamental al unificar el manejo de la miocarditis y la pericarditis. Entre sus novedades destaca la clasificación en fases aguda, subaguda y crónica, así como la formalización del término miocardiopatía inflamatoria para referirse a la miocarditis crónica con disfunción ventricular y remodelado.

La presentación clínica puede variar desde el dolor torácico agudo, insuficiencia cardiaca o eventos arrítmicos, consolidando la resonancia magnética cardiaca como el pilar diagnóstico no invasivo de elección.

Para el reconocimiento inicial en urgencias, es vital identificar señales de alarma como una frecuencia cardíaca desproporcionadamente alta para el nivel de fiebre o deshidratación. Como regla clínica, la frecuencia cardíaca debería disminuir aproximadamente 10 latidos por cada grado de temperatura reducido tras administrar paracetamol; si esta permanece elevada y constante, la sospecha debe virar hacia el corazón. Otros signos físicos clave incluyen la hepatomegalia temprana (un hígado palpable a más de 4 cm bajo el margen costal es signo de congestión) y la dificultad respiratoria con pulmones que se escuchan limpios pero muestran una apariencia nebulosa o congestiva en la radiografía de tórax, a diferencia de las consolidaciones neumónicas claras.

En cuanto a las pruebas complementarias, el electrocardiograma suele mostrar taquicardia sinusal con complejos QRS de bajo voltaje (menores a 5 mm), ondas T invertidas o bloqueos cardíacos. Un ECG normal hace la miocarditis menos probable, pero nunca la excluye.

A nivel analítico, la troponina es el biomarcador más específico de lesión miocárdica directa, mientras que los péptidos natriuréticos (BNP/NT-proBNP) confirman el estrés ventricular. El ecocardiograma debe realizarse el mismo día de la sospecha para evaluar la contractilidad y descartar anomalías quirúrgicas críticas como arteria coronaria izquierda anómala o el taponamiento pericárdico.

En cuanto al manejo hemodinámico, se debe recordar que administrar el bolo estándar de fluidos de 20 ml/kg a un corazón que falla puede desencadenar un edema pulmonar agudo inmediato. La recomendación actual es emplear alícuotas pequeñas de 5 a 10 ml/kg administradas lentamente y con reevaluación constante. Si el paciente no mejora, se debe iniciar soporte inotrópico precoz con adrenalina o milrinona, teniendo extremo cuidado durante la inducción anestésica para intubación, que es el momento de mayor riesgo de colapso y debe ser realizado por el personal más experimentado.

Respecto al tratamiento farmacológico, se desaconseja la inmunosupresión rutinaria en casos con función ventricular conservada. Los corticoides se reservan para formas fulminantes no infecciosas o insuficiencia refractaria al tratamiento estándar.

El papel de la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) sigue siendo discutido y, aunque se utiliza en cuadros fulminantes o contextos de síndrome inflamatorio multisistémico; su indicación debe ser individualizada por equipos expertos.

La biopsia endomiocárdica queda restringida a casos donde definir una etiología específica, como la miocarditis de células gigantes o eosinofílica, sea determinante para cambiar el esquema terapéutico.

En los escenarios de miocarditis fulminante, el soporte circulatorio mecánico como el ECMO veno-arterial (ECMO-VA) se ha consolidado como la pieza central del tratamiento. Los datos pediátricos son alentadores, con tasas de supervivencia hospitalaria cercanas al 71%, superiores a las de la población adulta. Dado que el miocardio infantil tiene un alto potencial de recuperación, se recomienda la canulación precoz ante un shock refractario.

Finalmente, es obligado el reposo absoluto durante la fase aguda y varios meses después, para minimizar el riesgo de arritmias letales sobre el tejido miocárdico todavía inflamado.

Sigue siendo prioritario mantener un alto índice de sospecha clínica, ya que detectar un hígado grande en un niño con clínica digestiva inespecífica puede ser la clave para evitar un desenlace fatal.