La traqueomalacia se define esencialmente como una debilidad estructural del cartílago traqueal que provoca un colapso dinámico excesivo durante la espiración.

En condiciones normales, el cartílago en forma de U mantiene la vía abierta, pero en esta patología el tejido es anormalmente blando, lo que reduce el diámetro traqueal en más de un 50% al exhalar. Esto genera una obstrucción significativa al flujo de aire.

Esta condición se clasifica principalmente en dos tipos: la traqueomalacia primaria, que es congénita y suele ser difusa, y la traqueomalacia secundaria, que es adquirida y localizada, frecuentemente causada por factores externos como la compresión de vasos sanguíneos anómalos o tras la reparación quirúrgica de una fístula traqueoesofágica.

  • Doble arco aórtico (la causa más común de anillo vascular).
  • Arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo.
  • Arteria pulmonar en “sling” (arteria pulmonar izquierda anómala).
  • Arteria braquiocefálica (o tronco innominado).
  • Arteria subclavia derecha aberrante.
  • Arteria carótida común izquierda anómala.
  • Aneurismas de la aorta.

Desde una perspectiva estadística, la incidencia de esta patología es notablemente alta en pacientes con antecedentes de fístula traqueoesofágica, presentándose en un rango de entre el 50% y el 75% de estos casos. Además, se asocia con frecuencia a otros factores de riesgo como defectos cardíacos congénitos, enfermedad por reflujo gastroesofágico y síndromes genéticos como el de Down o el de Ehlers-Danlos.

Clínicamente, el signo distintivo o hallazgo patognomónico es el estridor espiratorio, un sonido áspero que ocurre exclusivamente cuando el niño exhala. Es crucial diferenciarlo de la laringomalacia, la cual produce un estridor inspiratorio que empeora cuando el lactante está boca arriba; por el contrario, los síntomas de la traqueomalacia se intensifican con el llanto, la alimentación o la actividad física, y tienden a mejorar durante el sueño o cuando el paciente está tranquilo.

El diagnóstico definitivo es la broncoscopia flexible realizada durante la respiración espontánea. Este procedimiento permite observar de forma directa el colapso de la vía aérea en tiempo real, evitando el uso de ventilación con presión positiva que podría enmascarar la debilidad al mantener la tráquea abierta artificialmente.

Complementariamente, la tomografía computarizada dinámica con contraste es la herramienta de elección para evaluar las estructuras mediastínicas y descartar compresiones vasculares externas que puedan estar agravando el cuadro. Un diagnóstico clínico significativo se establece cuando la reducción del lumen traqueal supera el 50%, ya que colapsos menores pueden considerarse dentro de la normalidad fisiológica en algunos lactantes durante maniobras de espiración forzada.

En cuanto a la evolución y pronóstico, la mayoría de los casos de traqueomalacia primaria son leves y presentan un desenlace excelente. La condición suele tener una resolución espontánea entre los 12 y 24 meses de edad, a medida que el cartílago traqueal madura y se fortalece de forma natural con el crecimiento del niño. Durante este periodo, el manejo inicial suele ser conservador, basado en una monitorización cercana y fisioterapia respiratoria para el manejo de secreciones.

Es importante destacar que los broncodilatadores están generalmente contraindicados, ya que al relajar el músculo liso de la vía aérea pueden empeorar el colapso dinámico de la tráquea. En algunos casos, el uso de solución salina hipertónica nebulizada puede ser beneficioso para movilizar secreciones espesas y prevenir infecciones.

Sin embargo, pueden surgir complicaciones graves que requieren una intervención más agresiva. Estas incluyen episodios de apnea con cianosis o eventos que amenazan la vida, retraso en el crecimiento, dependencia de oxígeno o neumonías severas recurrentes que exigen hospitalización. Cuando el tratamiento conservador falla ante estos escenarios, se considera la intervención quirúrgica, siendo la aortopexia el procedimiento más común. Esta técnica consiste en fijar la aorta a la parte posterior del esternón para elevarla, lo que tracciona la pared anterior de la tráquea hacia adelante, expandiendo su diámetro y evitando que colapse durante la respiración, asegurando así la estabilidad de la vía aérea a largo plazo.