La enfermedad de Kawasaki se mantiene como la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en el mundo desarrollado.
Su intervención oportuna puede reducir drásticamente la incidencia de aneurismas coronarios, bajando el riesgo del 25% a menos del 5%. El diagnóstico sigue siendo eminentemente clínico, basado en una fiebre de 5 días o más acompañada de al menos cuatro de los cinco criterios clásicos: conjuntivitis, cambios en la mucosa oral, sarpullido, cambios en las extremidades y linfadenopatía cervical.
Para identificar correctamente estos signos, es vital aplicar la regla de la superficie inflamada: esta patología inflama las mucosas pero no las rompe. Por ello, una conjuntivitis bulbar bilateral sin secreción es un marcador clave; si hay exudado, úlceras o vesículas, el clínico debe sospechar de otros procesos como adenovirus o herpes.
Un signo de altísima especificidad, especialmente en lactantes, es la reactivación de la cicatriz de la vacuna BCG, la cual se torna roja e inflamada debido a una reactividad cruzada molecular.
Debemos recordar que los lactantes menores de 6 meses suelen presentarse con formas incompletas, manifestando únicamente fiebre, lo que los convierte en el grupo de mayor riesgo coronario.
El pilar del tratamiento inicial es la administración de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis de 2 g/kg en una infusión única, idealmente antes del décimo día de fiebre, acompañada de ácido acetilsalicílico. Sin embargo, aproximadamente un 15-20% de los niños presentan una enfermedad resistente a la IGIV, definida por la persistencia o reaparición de la fiebre 36 horas después de completar la infusión. Este subgrupo de pacientes refractarios representa el mayor desafío terapéutico y el mayor peligro de progresión hacia lesiones arteriales graves.
En el manejo del paciente resistente, la evidencia reciente ha comenzado a desplazar la práctica tradicional de repetir una segunda dosis de IGIV. Los estudios actuales no muestran una ventaja clara de esta repetición frente al uso de corticoides, los cuales se han consolidado como una segunda línea terapéutica sólida.
El régimen más utilizado suele ser el uso de pulsos de metilprednisolona seguidos de una pauta descendente de prednisolona oral. Otra alternativa eficaz es el infliximab, que ha demostrado gran capacidad para controlar la fiebre y reducir los marcadores de inflamación, aunque su impacto final en el pronóstico de los aneurismas sigue siendo motivo de estudio.
Para los casos más complejos que no responden a las dos primeras líneas de tratamiento, el terreno se vuelve más experimental pero esperanzador. Se han reportado beneficios con el uso de ciclosporina A, anakinra y, en casos de aneurismas gigantes refractarios, la ciclofosfamida o el recambio plasmático en unidades de cuidados intensivos.
La clave en estos pacientes resistentes es no guiarse únicamente por la defervescencia de la fiebre; el seguimiento estricto mediante ecocardiografía seriada para monitorizar el Z-score de las arterias coronarias es obligatorio.
Finalmente, el laboratorio aporta pistas temporales importantes para el seguimiento. Mientras que la PCR y la VSG se elevan de forma temprana, la trombocitosis o elevación de plaquetas es un hallazgo tardío que suele aparecer a partir de la segunda semana. Una cifra de plaquetas normal al inicio no excluye el diagnóstico, pero una caída brusca en la fase aguda puede ser una señal de alarma de complicaciones graves.
En conclusión, el manejo del Kawasaki hoy requiere una vigilancia estrecha de la respuesta clínica y una disposición a escalar a terapias biológicas o corticoides de manera temprana para proteger el árbol coronario del paciente.